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O le a le faʻamaʻi sela sela (ma e faʻafefea ona togafitia)?

Aoga Soifua Maloloina

Maʻi sela sela O le (SCD) o se vaega o toto toto faʻaletonu e afaina ai sela mumu toto, faʻapitoa lava le molemole i nei sela valaauina hemoglobin e aveina okesene i sela i le tino atoa. Fai mai le Nofoaga autu mo le Faʻatonutonuina ma Faʻamaʻi (CDC), o le tulaga aafia ai miliona o tagata i le lalolagi atoa, aofia ai ma le tusa ma le 100,000 tagata i le Iunaite Setete.

Faʻafefea ona e maua i le maʻi sela sela?

Mo se tagata ia maua selesaito sela faʻamaʻi, e tatau ona pasi uma matua le le atoatoa foliga o le hemoglobin kenera i le la tama. Afai naʻo le tasi matua pasi le kenera, o le tamaititi o le a mautofi i le selesaito sela uiga. O lona uiga o latou toto atonu ei ai ni selesaito sela, ae latou te le masani ona mamaʻi.

O maʻi sela ninii ua faʻaseseina molemoni hemoglobin e faʻalauteleina sela mumu i totonu o se selesaito, poʻo se faʻavae, O nei sela e malo, ma o lo latou membrane e faʻaleagaina ma faigofie ona faʻaleagaina. E ui o le sela mumu masani e nofo i le taamilosaga o le tino mo le 120 aso, ae o sela selesaito e tusa ma le 18 i le 19 aso. O sela maʻi e poloka ai tamaʻi toto (capillaries), e faʻatelegese ai le tafe o le toto i totoga eseese ma ono afaina ai totoga umi.

E ui lava o le mea masani le masani ai o loo taʻoto i totonu o le sela mumu, o selesaito sela faʻamaʻi avea ma multisystem faʻamaʻi, fai mai Abdullah Kutlar, MD , tagata matua o le hematologist ma faʻatonusili o le Sickle Cell Center i le Iunivesite o Augusta. O faʻalavelave faʻafitauli e aafia ai totoga uma o le tino mai le ulu e oʻo i tamaivae. E fesoʻotaʻi ma le faʻamaʻi, afaina ai mata, mama, manava, ma ponaivi.

O faʻamaʻi o le sela o le maʻi e aafia ai tagata o latou tuaa na o mai i lalo o le Sahara o Aferika, o gagana Sipaniolo i Sisifo o le Lalolagi (Amerika i Saute, Caribbean, ma Amerika Tutotonu), Initia, ma isi atunuu i Sasaʻe o Sasaʻe ma Metitirani. E masani ona tupu soo mai faʻamaʻi ole maʻi sela i tagata mai itu ole lalolagi e masani ai le mumu - a le o aso nei poʻo aso ua tuanaʻi. Tagata e amoina le selesaito sela uiga e sili atu le avanoa e ola ai mai le mumu.

O faʻamaʻi sela sela e tupu i le 1 mai le 365 Aferika Amerika fananau mai; lata ile 1 ile 13 Uliuli pepe i Amerika ua fananau mai ma le selesaise sela uiga.

FUAFUA: 9 fesili e fesiligia ai se fomaʻi pe afai o oe o le Uliuli, moni, poʻo se tagata o lanu

Ituaiga o maʻi sela sela faʻamaʻi

O maʻi sela sela o se vaitaimi lautele e aofia ai le tele o ituaiga o tulaga. Nei o le sili ona taatele ituaiga o SCD:

Anemia sela maʻi (HbSS):Tagata ma lenei ituaiga o SCD tofi tasi selesaito sela sela mai matua uma. Ole maʻi ole sela ole maʻi ole masani ose faʻamaʻi sili lea ole faʻamaʻi ole sela.
Maʻi ole hemoglobin C maʻi (HbSC):Faʻatasi ai ma lenei ituaiga o SCD, o le tasi selesaito sela sela ua maua mai le tasi matua, ma mai le isi, o se kenera mo se masani ai hemoglobin valaʻauina C. E masani lava o se agamalu ituaiga o SCD.
Sickle beta thalassemia (HbS beta talesa):Tagata o loʻo i ai lenei ituaiga o le SCD maua se tasi sela selesaito sela mai le tasi matua ma le tasi gafa mo beta thalassemia ( se ituaiga o anemia ) mai le isi matua. E lua ituaiga o beta thalassemia: 0 ma +. O le Hbs beta 0-thalassemia o le ituaiga o faamaʻi tele o le selesaito, ae o le Hbs beta + e sili le agamalu.

Faʻailoga o faʻamaʻi sela sela

Tagata e maua i maʻi sela faʻamaʻi e masani ona amata faʻaali mai faʻailoga o le tulaga pe a latou talavou, pe tusa o le 5 masina le matutua. O pepe laʻititi nai lo lenei tausaga e le faʻaalia ni faʻailoga aua o fetal hemoglobin puipuia o latou sela mumu toto mai maʻi. A o latou matutua, selesaito hemoglobin suia le fetal ituaiga.

Faʻailoga ma faʻafitauli o le SCD e eseese mo tagata taʻitasi ma e mafai ona fesuiaʻi mai le agamalu i le ogaoga. O le faʻamaʻi e masani ai o maʻi sela sela o le tiga tigaina, e taʻua o vaega tiga poʻo faʻafitauli o tiga, lea e amata mai i le ogaoga i le ogaoga. E tupu pe a femalagaaʻi sela sela i tamai alatoto, pipii, ma poloka le tafe o le toto. O le mea lea e taʻu ole sickle cell crisis ma o le mafuaʻaga masani lea o le taliaina o falemaʻi ile tagata SCD. Isi faʻafitauli aofia ai:

Fula-vae syndrome: O lenei fula i lima ma vae e masani lava o le faʻailoga muamua o le SCD.
Anemia:O le le lava o soifua maloloina sela mumu e ave ai le okesene e mafua ai le le lava o le toto i tagata ma le SCD o le a lagona le lelava, niniva pe mumu, ma faigata ona manava i matuia mataupu.
Siama :O tagata e maua ile SCD, ae maise tamaiti laiti, e tele le avanoa e maua ai ile faʻamaʻi pipisi ona e leaga le papala.
Matuia o le fatafata syndrome :O lenei tulaga e foliga ma lagona e tai tutusa ma le niumonia i le fatafata tiga, tale, faʻafitauli manava, ma fiva. E mafai ona lamatia ai le ola.
Faʻasologa faʻasolosolo :O lenei tulaga lamatia le ola tupu pe a o se tele numera o selesaito sela mauaʻi i totonu o le faʻamaʻa ma mafua ai ia faʻateleina.
Papala vae :Matuia, afaina, mumu, ma le le lelei o le tafe i toto toto mafua ai papala i le pito i lalo o le vae.

Faʻafefea ona iloa le faʻamaʻi sela sela?

O le suʻega toto e naʻo le pau lea o le auala e faʻamaonia ai faʻamaʻi o le sela, pe e te iloa pe o iai i se tasi na te aveina le selesaito sela e mafai ona latou pasi atu i se tamaititi.

O le tausi soifua maloloina o le a tosoina le toto mai le lima uaua i tagata matutua, ma se tamailima poʻo mulivae i pepe ma tamaiti laiti. I Amerika, o pepe faatoa fananau mai e masani ona siakiina mo maʻi sela sela. A maeʻa ona toso le toto, ona vaʻai lea e le fale suesue le faʻataʻitaʻiga mo le hemoglobin e le atoatoa.

O le tele o taimi, o tagata e maua o loʻo feaveaʻi le selesaito sela poʻa, ona tuʻuina atu lea i le faufautua fesoasoani e fesoasoani i tagata mamaʻi ma o latou aiga ia malamalama i faʻamatalaga o le kenera ma le auala e aʻafia ai a latou togafitiga faʻafomaʻi poʻo le puleaina o latou tulaga.

E mafai ona faʻamalolo le selesaito sela?

O le nofo ai ma faʻamaʻi sela sela e mafai ona avea ma luʻitau, ae e mafai lava ona i ai se olaga atoa ma maloloina. I le 20 i le 30 tausaga ua tuanaʻi, o suʻesuʻega faʻafomaʻi, tausiga, ma aʻoaʻoga e uiga i maʻi sela sela ua fesoasoani e faʻaleleia atili ai le vaʻai mo tagata e maua i lenei maʻi.

O le numera o le SCD maliu i tagata laiti ua paʻu maualalo i le fia sefulu tausaga ua tuanaʻi, mai le 9.3% i le 1975 ia 2.6% i le 1989 . IA lata mai nei suʻesuʻega faʻaalia le numera o maliu i Aferika Amerika tamaiti paʻuʻu i lalo e oʻo i le 68% sili atu nai lo le 16-tausaga vaitaimi. Ua faʻamanatuina e le au suʻesuʻe le faʻaititia o se tui puipui o le pneumococcal na faʻamalolo i le 2000. O tagata e maua ile SCD e le puipuia tele mai faʻamaʻi ogaoga ma le mataʻutia pei o le niumonia.

E ui lava o tamaiti e mamaʻi sela faʻamaʻi ua ola umi, o le tulaga e fesoʻotaʻi lava ma a puʻupuʻu olaga i tagata matutua . Ua faʻaalia mai i suʻesuʻega le averesi o le umi o le soifuaga e 42 tausaga mo fafine ae 38 tausaga mo aliʻi.

E ui na faʻatelevaveina le tausiga o tamaiti ma nofoaga fou mo togafitiga ma tagata faʻataʻitaʻi, o tagata matutua o loʻo feagai pea ma avanoa i le soifua maloloina.

A maeʻa le tagata ma le selesaito sela aulia 18 poʻo le 19 tausaga le matua, e tatau ona latou o ese mai tamaiti avanoa, ma paga lea o le itu e pauu ai isi tagata mai le papa, fai mai Barbara Harrison, genic counselor and director of Community Outreach and Education for Nofoaga autu mo Maʻi Sickle Cell i le Falemai o Howard University. E le lava agavaʻa, atamamai poto masani o loʻo aʻoaʻoina i maʻi sela sela ma e masani ma faʻafitauli i tagata matutua.

Le isi luʻitau: faʻatupeina o suʻesuʻega. O maʻi sela o se tasi lea o faʻamaʻi masani masani o le siama o le ola i le U.S. Ae, na te mauaina lava matua faʻaititia le faʻatupeina o sailiga nai lo isi faaletonu tupuaga e pei o cystic fibrosis, o se eseesega o nisi tuʻuaiga i sisitema faiga i le soifua maloloina. O le molelaula ma le gafa faʻavae mo selesaito sela faʻamaʻi o se tasi o le muamua maua i faʻamaʻi tagata, ae ui i lea, tatou te fai lava mamao mamao i tua atu o togafitiga ma sitepu na faia e fesoasoani faʻamalolo le tulaga, fai mai Harrison.

I le taimi nei, o le sela sela totoina (taʻua foi o le ponaivi gaʻo totoina) na o le pau le fofo mo selesaito sela faʻamaʻi. I le taimi o lenei faiga, e tuiina e fomaʻi sela maloloina i sela o le tino e sui ai le ponaivi o ponaivi ua leaga. O le tino e faia sela o le ponaivi i le ponaivi ponaivi i le ogatotonu o le ponaivi. O le tele o taimi, o loʻo faʻaaoga e fomaʻi le toto ma ponaivi gaʻo mai i tagata foaʻi maloloina e faʻamalolo ai le SCD, ae e manaʻomia e tagata mamaʻi se tagata foaʻi mai se tasi e tutusa a latou ponaivi. Ole faʻaliliuga e mafai foi i nisi taimi ona mafua ai ni aʻafiaga faigata ma e oʻo lava ile oti, ma e leʻo avanoa lautele i fafo atu ole US ma Europa.

O le isi fofo mafai i luga o le tafatafa o genotherapy togafitiga . E aofia ai le aveʻesea o sela sela e fausia ai le toto ma sela puipuia mai le ponaivi o le ponaivi poʻo le toto ma faʻaopopoina se kenera e le atoatoa i tagata ma faʻamaʻi sela selesaito. Ona toe faafoi atu lea e fomai sela i le tagata maʻi, lea e tau atu i le tino e maua mai ai le hemoglobin e tetee ai i le maʻi. O loʻo faʻatautaia pea suʻesuʻega e tagata suʻesuʻe, peitaʻi o le amataga o iʻuga e foliga mai o se mea lelei.

Mo le taimi nei, o vailaʻau aoga e taua tele. Matou te manaʻomia le tele o togafitiga a o matou galulue i le maualuga-tekonolosi, maualuga-punaoa togafitiga e pei o STEM sela transplant ma gafa togafitiga, Dr. Kutlar fai mai.

Togafitiga sela

Ole laʻasaga muamua ile ola umi ile ola ole SCD ole sailia lelei lea o togafitiga faʻafomaʻi mai tagata atamamai ile tulaga. Ma, o vailaʻau e saʻo mo au faʻapitoa faʻailoga.

Hydroxyurea

O le togafitiga masani mo maʻi sela sela o hydroxyurea , vailaʻau na muamua faʻaaoga e fomaʻi soifua maloloina e togafitia ai le kanesa. Tagata e maua ile SCD e inu la latou tui laʻititi, ma e faʻamalosia ai le fetogi hemoglobin aʻo polokaina le tele o faʻafitauli o le maʻi - tuʻuina i lalo faʻafitauli ole sela, ole alu ile falemaʻi, mea na tutupu i le niumonia, ma le manaʻoga mo tui toto.

I tausaga talu ai nei, ua faʻateleina le fiafia o kamupani vailaʻau i le atiaʻeina o togafitiga fou mo faʻamaʻi ole sela. O lenei mafuaʻaga, mafuaʻaga, i le le lava o togafitiga, ma talu ai o selesaito sela faʻamaʻi o se faʻataʻitaʻiga mo le togafitia o isi tulaga e pei o le fulafula ma faʻamaʻi o le toto ala.

Endari (L-glutamine oral powder)

Talu mai le 2017, o le U.S. Taumafa ma Vailaau Faʻafoeina (FDA) faʻamaonia se fou togafitiga mo selesaito sela faʻamaʻi, le muamua tasi i le sefulu tausaga. Endari ( L-glutamine pauta tautala ) e mo tagata e iai le SCD e 5 tausaga pe sili atu. O le vailaʻau, o le pauta e ave tuʻu i le gutu, e galue o se vailaʻau e faʻamalieina ai faʻafitauli matuia e fesoʻotaʻi ma le tulaga. Ua maua e le au suʻesuʻe, o tagata e ave Endari, e tau leai ni a latou sela o selesaito, ma e o atu foi i le falemaʻi, e puupuu foi le taimi e nonofo ai le falemaʻi.

Oxbreaker (voxelotor)

I le 2019, o le FDA vave-siaki faʻamaonia mo Oxbryta (voxelotor), o le muamua vailaʻau e togafitia ai le mafuaʻaga o selesaito sela anemia nai lo na o ona faʻailoga. Faatasi ai ma le Oxbryta, o selesaito sela e tau le mafai ona fusia faʻatasi ma fausia ai le selesaito foliga, lea e ono mafua ai le maualalo o le hemoglobin tulaga ona o le mumu toto sela faʻaleagaina, Richard Pazdur, MD, faatonu o le FDA's Oncology Center of Excellence (OCE) fai mai i le tala fou faʻasalalau faʻasalalau le togafitiga . O lenei togafitiga e maua ai se fou togafitiga filifiliga mo tagata mamaʻi ma lenei tulaga ogaoga ma lamatia ai le ola. Oxbryta e mo tamaiti ma tagata matutua 12 tausaga pe sili atu.

Adakveo (crizanlizumab-tmca)

O le FDA faʻamaonia se isi vailaʻau i le faaiuga o le 2019 , Adakveo (crizanlizumab-tmca), lea e tuʻuina i lalo le numera o faʻamaʻi sela sela i tagata matutua ma tamaiti e ova atu ma le 16 tausaga le matua. O le vailaʻau o se tui, e maua e tagata ma le SCD i vaitaimi, taʻilua vaiaso i le muamua ona faʻasolosolo ai lea i tasi i le masina.

Augusta University's Sickle Cell Center o se vaega o le faamasinoga a le atunuu atoa mo lenei togafitiga, ma fai mai Dr. Kutlar o le tali mai mai na matua lofituina lelei. Ina ua maeʻa le suʻesuʻega, na o mai ni nai gasegase ia matou ma fai mai, 'Sa ou maua se lagona sili atu ona lelei ina ua ou maua na infusions. E i ai se auala e mafai ai ona e toe tuʻuina aʻu luga o lenei? 'O lea la, i se faapuupuuga, o lena o se lelei aafiaga mai le onosai vaaiga.

Togafitiga o maʻi sela sela
Igoa fualaʻau	Vasega fualaʻau	Auala o le pulega	Tulaga masani	Aʻafiaga itu	Maua se coupon
Hydroxyurea (Droxia, Hydrea, Siklos)	Antimetabolite	Tautala	Tasi 200-400 mg capsule i le aso	O le niniva, fia moe, tiga o le manava, manava manava, manava tata, niniva, puaʻi, ma le leai o se fiaai	Maua se coupon
L-glutamine tautala pauta ( Endari )	Amino acid	Tautala	10-30 kalama faʻalua i le aso faʻafefiloi i meaai pe inu	Puta, niniva, tiga le ulu, tiga o le manava, tale, tiga i le oona, tiga i tua, ma tiga o le fatafata	Maua se coupon
Voxelotor (Oxbryta)	Hemoglobin okesene-vavalalata modulator	Tautala	Tasi le 1,500 mg laupapa i le aso na aveina pe leai ni meaai	Ulu o le ulu, manava tata, manava tiga, niniva, lelava, mageso, ma fiva	Maua se coupon
Crizanlizumab-tmca (Vai)	P-selectin taofiofia	Tui	5 mg tui i vaiaso 0 ma le 2, ona taʻitasi lea ma le 4 vaiaso	Faanoi, tiga soʻoga, tiga o tua, ma le fiva	Aoao atili

Tagata o loʻo iai maʻi sela sela e soʻona faia le mea e faʻatau ai pe vailaʻau talavai mo tiga tumau ma ono manaʻomia tui toto e togafitia ai faʻafitauli pei o le anemia poʻo faʻamaʻi.

Punaoa sela maʻi

O le Iunaite Setete o le Konekeresi ua tofia Setema o le National Sickle Cell Awcious Month e fesoasoani e faʻalauiloa ai suʻesuʻega ma togafitiga o maʻi sela sela. Ina ia aoao atili e uiga i lenei tulaga, asiasi: